NCCN指南分享:卵巢癌少见病理类型的治疗建议

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所属分类:妇科肿瘤

少见病理组织学类型包括:癌肉瘤(MMMT)、透明细胞癌、黏液性癌、低级别浆液性/子宫内膜样上皮癌、交界性上皮性肿瘤、恶性性索-间质肿瘤和恶性生殖细胞肿瘤。
 
其生物学行为和治疗方式与上皮性卵巢癌不同,症状出现较早,且多局限于一侧卵巢,往往术后才能确诊。部分患者适合接受保留生育功能的手术。
 
一、癌肉瘤(MMMT):


癌肉瘤即卵巢恶性Mullerian混合瘤(MMMT),又称恶性中胚叶混合瘤或化生性癌。肿瘤通常体积较大,囊实性,有出血坏死,90%为双侧性。是一种同时含有癌和肉瘤成分的肿瘤。


转移途径主要为腹腔种槙、血行播散、淋巴管转移等。75%手术时已有卵巢外扩散。
 
症状表现

癌肉瘤病情发展迅速。临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块、腹水等症状。腹部包块和腹水是最常见的体征,部分患者可有阴道异常出血和排液,就诊时80%的患者已届晚期。
 
NCCN指南治疗建议


全面手术分期后所有患者术后必须接受化疗。化疗方案及复发时的治疗方案与上皮性卵巢癌相同。
 
也可选择顺铂/异环磷酰胺、卡铂/异环磷酰胺和紫杉醇/异环磷酰胺(2B类)。治疗后的监测和随访与上皮性卵巢癌相同。
 
二、透明细胞癌:


卵巢透明细胞癌(CCCO),是一类隶属卵巢肿瘤的表面上皮-间质肿瘤,占全部卵巢肿瘤病例的6%。透明细胞癌也通常和胰腺、唾腺有关。


诊断时多属早期,但有复发倾向,早期患者预后相对较好,晚期患者预后极差。
 
症状表现

确诊时多属早期,双侧少见,常伴有血栓、恶性高钙血症和EMs,大多以盆腔肿块就诊。
 
FIGO治疗建议


由于卵巢透明细胞癌疾病罕见,缺乏共识,治疗方面存在争议,FIGO(国际妇产科联合会)推荐全面分期手术,紫杉醇和铂类联合化疗为标准治疗方案。但由于肿瘤少见,分期离散,疗效不易评估 。
 
三、黏液性癌:


黏液性癌在卵巢上皮性肿瘤中仅次于浆液性肿瘤,良性较多,占77%~87%,交界性约10%其余为恶性。约5%的黏液性肿瘤中混合有畸胎瘤,良性及交界性几乎都是囊性,典型病变为多房性;黏液性癌可能以囊性为主,也可能以实性为主。
 
原发卵巢黏液性癌很少见,胃肠道肿瘤转移至卵巢更为常见。
 
症状表现

1.良性黏液性囊腺瘤双侧很少。一般较大,容易发生压迫症。

2.交界性黏液性囊腺瘤以盆腔肿块及腹水为常见,也可出现腹痛或腹胀。

3.腹膜假黏液瘤这类肿瘤的病理形态虽属良性或交界性但病程迁延,极易复发,对于其良性类型尚有争议。

4.黏液性囊腺癌症状与浆液性癌相似,单侧者较浆液性癌多。一般表现为腹部肿物腹胀、腹痛或压迫症状。晚期出现恶病质消瘦、少部分患者也可有月经改变。并发症:偶见合并阑尾黏液囊肿和腹膜假黏液瘤。良性黏液性囊腺瘤需注意有无合并交界性或恶性黏液癌的情况,合并妊娠的机会较浆液性囊腺瘤多3~4倍,交界性黏液性囊腺瘤可出现腹痛或腹胀。

5.腹膜假黏液瘤手术后易于出现肠粘连或肠梗阻。

6.黏液性囊腺癌合并妊娠的发生率较低。
 
NCCN指南治疗建议


所有Ⅰ期黏液性癌可以选择保留生育功能的手术。初始治疗包括全面手术分期加术后治疗或观察,须切除阑尾。ⅠA和ⅠB期术后可以观察。

ⅠC期术后可以选择:

(1)观察。
(2)静脉滴注以铂为基础的化疗 3~6 疗程。
(3)5-FU+甲酰四氢叶酸+奥沙利铂。
(4)卡倍他滨+奥沙利铂。

Ⅱ~Ⅳ期术后治疗包括:

(1)以上推荐的上皮性卵巢癌化疗方案。

(2)5-FU+甲酰四氢叶酸+奥沙利铂。
(3)卡倍他滨+奥沙利铂。

复发性黏液性癌的治疗方案包括:


(1)5-FU+甲酰四氢叶酸+奥沙利铂±贝伐珠单抗(2B类)。
(2)卡倍他滨+奥沙利
 
四、交界性上皮肿瘤和G1(低级别)浆液性/内膜样癌:


卵巢上皮性肿瘤分为良性、交界性和恶性。交界性肿瘤是指上皮细胞增生活跃及核异型,核分裂象增加,表现为上皮细胞层次增加,但无间质浸润,是一种低度潜在恶性肿瘤,生长缓慢,转移率低,复发迟。
 
卵巢低级别浆液性癌通常都是由交界性浆液性囊腺瘤发展而来,属于卵巢癌中预后比较好的一种。
 

卵巢宫内膜样肿瘤恶性多见,其预后不良。交界性宫内膜样肿瘤预后较好。宫内膜样腺癌的预后较浆液性或黏液性癌好。卵巢恶性中胚叶混合瘤预后差。

 
NCCN指南治疗建议


交界性上皮肿瘤和G1(低级别)浆液性/内膜样癌推荐上皮癌腹腔化疗/静脉化疗方案,内分泌治疗[芳香化酶抑制(如阿那曲唑,来曲唑、依西美坦),醋酸亮丙瑞林,他莫昔芬](2B类)。
 
五、恶性生殖细胞肿瘤:


卵巢恶性生殖细胞肿瘤是指来源于胚胎性腺的原始生殖细胞而具有不同组织学特征的一类卵巢恶性肿瘤,包括无性细胞瘤、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、未成熟畸胎瘤、胚胎癌、原发绒癌及混合型生殖细胞肿瘤。
无性细胞瘤预后较好,其他均为高度恶性。
 
症状表现

1.多见于年轻患者。
2.有腹胀、迅速增长的盆腹腔肿块及进行性腹围增大。
3.晚期病例多有腹水及恶液质体征。
 
NCCN指南治疗建议


BEP(博来霉素,依托泊苷,顺铂):博来霉素30U/周,依托泊苷100mg/m2×5d,顺铂20mg/m2×5d,每 21d 为 1 疗程,低危患者用 3 疗程(2B 类),高危患者用4疗程。


依托泊苷/卡铂:部分ⅠB~Ⅲ期已手术的无性细胞瘤患者,耐受差需要减少药物毒性的可以用 3 疗程;卡铂 400mg/m2×1d+依托泊苷120mg/m2×3d,每4周为1疗程,共3疗程。
 
六、恶性性索间质肿瘤:


卵巢性索间质细胞肿瘤可分为:颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、支持细胞瘤、间质细胞瘤、颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤、支持-间质细胞瘤、两性母细胞瘤。
 
其中除颗粒细胞瘤为低度恶性肿瘤、中分化和低分化的支持-间质细胞肿瘤对数为恶性、其余类型的卵巢性索间质肿瘤绝对大部分为良性,应按照良性卵巢肿瘤原则处理。
 

NCCN指南治疗建议



BEP(博来霉素,依托泊苷,顺铂。2B类),紫杉醇/卡铂(2B类)。

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